โรคลำไส้ไม่มีปมประสาท Hirschprung's disease

สาเหตุที่ทำให้ทารกลำไส้อุดตันบ่อยที่สุด ทำให้เด็กท้องผูกเรื้อรัง

โรคลำไส้ไม่มีปมประสาท Hirschprung's Disease  ปัจจุบัน 70-80% สามารถใช้ วิธีการผ่าตัดแบบใหม่ ทางรูทวารโดยไม่ต้องผ่าท้องหรือยกลำไส้เปิดทางหน้าท้อง สาเหตุ        โรค คลำไส้ไม่มีปมประสาท เป็นสาเหตุที่ทำให้ทารกมีอาการลำไส้อุดตันมากที่สุด เกิดจากปมประสาทอัตโนมัติ ในผนังของลำไส้เลื่อนลงไม่สุดปลายลำไส้ใหญ่ที่รูทวาร ทำให้ลำไส้ที่ไม่มีปมประสาทหดเกร็งไม่สามารถบีบอุจจาระเคลื่อนลงสู่รูก้น ทำให้มีอาการลำไส้อุดตัน ทำให้ทารกไม่ถ่ายขี้เทา ท้องอืด ลำไส้อักเสบรุนแรง หรือลำไส้ทะลุ ทำให้ทารกเสียชีวิต พยาธิสภาพ       70% จะมีพยาธิสภาพที่ลำไส้ใหญ่ส่วนปลาย 10-20% จะมีพยาธิสภาพที่ลำไส้ใหญ่ถึงครึ่งหนึ่งของลำไส้ใหญ่       1-2 % ไม่มีปมประสาทตลอดลำไส้ใหญ่ บางรายถึงลำไส้เล็กด้วยแต่พบน้อย มีความสัมพันธ์กับโรคอื่นร่วมด้วยแต่ไม่บ่อยนัก พวกมีพยาธิสภาตลอดลำไส้ใหญ่อาจเป็นกรรมพันธุ์ได้ อาการ        โรคนี้มักมีอาการตั้งแต่แรกเกิด ทำให้เด็กถ่ายขี้เทาช้า โดยทั่วไปทารกควรถ่ายขี้เทาภายใน 48 ชั่วโมงหลังคลอด ถ้าไม่ถ่ายให้นึกถึงโรคนี้       เด็กจะมีอาการท้องอืด บางรายลำไส้แตกทะลุทำให้ช่องท้องอักเสบถึงตายได้หากผ่า ตัดแก้ไขไม่ทัน ถ้าวินิจฉัยไม่ได้เด็กจะท้องผูกเรื้อรัง ทานอาหารน้อย ท้องอืด เลี้ยงไม่โต อุจจาระจะมีสีเหมือนโคลนมีกลิ่นเหม็น       ลำไส้เหนือส่วนอุดตันขยายตัวอักเสบติดเชื้อรุนแรง เป็นสาเหตการตายที่สำคัญในโรคนี้ การวินิจฉัย       สวนแป้งทางรูก้นเอกซเรย์ตรวจลำไส้ใหญ่ จะเห็นลำไส้ส่วนที่ไม่มีปมประสาทตีบแคบ ลำไส้ส่วนบนที่มีปมประสาทบีบขยายตัวเป็นเวลานานจนโป่งพอง วินิจฉัยถูกต้อง 70-80 % ทารกอายุน้อยกว่า 3 อาทิตย์อาจวินิจฉัยไม่ได้       ตัดชิ้นเนื้อลำไส้ใหญ่ในรูทวาร ตรวจหา ปมประสาท หรือดูดเนื้อเยื่อส่วนผิวปลายลำไส้ใหญ่ตรวจสารเคมี Acethylcholine esterase       วัดการตอบสนองหูรูดชั้นในด้วย rectal manometry การรักษา       ต้องรักษาด้วยการผ่าตัด แต่เดิมต้องยกลำไส้ส่วนต้นเปิดทางหน้าท้อง รอเด็กอายุ 1 ปีค่อยผ่าตัดหน้าท้องเอาลำไส้ส่วนที่ตีบออกปัจจุบันสามารถผ่าตัดภายใน 1 อาทิตย์หลังคลอด       ก่อนผ่าตัดรักษาแบบประคับประคองด้วยการสวนอุจจาระ ถ้าได้ผลอุจจาระออกดี เด็กหายท้องอืด ทานนมได้ ถ้าเด็กแข็งแรงดี ลำไส้ส่วนที่ไม่มีปมประสาทไม่ยาวนัก กุมารศัลยแพทย์ที่มีความชำนาญ์จะพิจารณาผ่าตัดให้เมื่อเด็กอายุไม่ถึง 1 เดือนก็ได้ การผ่าตัดวิธีใหม่ไม่ต้องเปิดหน้าท้อง        ตั้งแต่ปีพ.ศ. 2541 ถึง ปัจจุบันหน่วยกุมารศัลยศาสตร์ ร.พ.รามาธิบดีใช้วิธีผ่าตัดลำไส้ส่วนที่ตีบไม่มีปมประสาทผ่านทางรูทวารโดย ไม่ต้องผ่าตัดเข้าช่องท้องทั้งเด็กเล็กและเด็กโต ผลงานได้รับการตีพิมพ์เผยแพร่ในวารสารการแพทย์ทางกุมารศัลยศาสตร์ Journal of Pediatric Surgery ฉบับเดือน กุมภาพันธ์ 2546 อย่างไรก็ตามแต่ถ้าเด็กไม่แข็งแรง หรือสวนอุจจาระแล้วไม่ดีขึ้นท้องอืด หรือลำไส้อักเสบมาก แพทย์จะพิจารณาผ่าตัดยกลำไส้ส่วนที่มีปมประสาทเปิดทางหน้าท้อง แล้วรอผ่าตัดอีกครั้งเมื่อเด็กแข็งแรงดีประมาณอายุ 3-12 เดือน วิธีการผ่าตัดที่นิยมทั่วไปมีสองวิธี 1.Duhamel [ Retrorectal pull through ] ต้องผ่าตัดเข้าช่องท้อง 2.Sovave [ Endorectal pull through ] อาจผ่าตัดทางหน้าท้องหรือผ่าทางรูทวารไม่ต้องผ่าตัดหน้าท้อง ถ้าผ่าตัดทางหน้าท้องเด็กจะทานอาหารได้วันที่ 3-4 หลังการผ่าตัด ข้อดีของการผ่าตัดทางรูทวาร ไม่ต้องผ่าหน้าท้องเด็กทำให้ไม่มีรอยแผลผ่าตัดทางหน้าท้องเด็กฟื้นตัวเร็วกว่า สามารถทานได้ 24 ชั่วโมงหลังผ่าตัด เด็กไม่ปวดแผล ทำได้ทั้งทารกและเด็กโตยิ่งเด็กอายุนัอยยิ่งทำได้ง่าย ถ้า ลำไส้ใหญ่ทั้งหมดไม่มีปมประสาท ทารกจะมีอาการลำไส้อุดตันตั้งแต่แรกคลอด กุมารศัลยแพทย์จะยกลำไส้เล็กเปิดหน้าท้องให้อุจจาระ รออายุ ุ6-12 เดือนจึงผ่าตัดดึงลำไส้เล็กมาเปิดที่รูก้นและเย็บต่อด้านข้างลำไส้เล็กกับลำไส้ ใหญ่ส่วนที่ไม่มีเส้นประสาทเพื่อให้ลำไส้ใหญ่ช่วยดูดน้ำและเกลือแร่ส่วนลำไส้เล็กช่วยบีบตัว หรือดึงลำไส้เล็กมาเปิดที่รูก้นเลยก็ได้ ภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัด       การผ่าตัดเป็นการผ่าตัดใหญ่อาจมีการติดเชื้อได้บ้างแต่ป้องกันและแก้ไขได้ด้วยการให้ยาแก้อักเสบและเตรียมลำไส้        หลังผ่าตัดเด็กบางรายอาจท้องผูกเพราะหูรูดชั้นใน ยังคงหดเกร็ง แต่เมื่อเด็กโตขึ้น แรงเบ่งมักชนะการหดเกร็งของกล้ามเนื้อหายท้องผูกได้ ถ้าเด็กท้องอืดลอง แก้ไขด้วยการใช้นิ้วล้วงรูก้น หรือใช้ยาระบายเหน็บจะทำให้ อุจจาระและลมจะออกได้ บางรายต้องใช้สายยางสวน เหตุการณ์ดังกล่าวถ้าเกิดบ่อยๆ อาจเกิดจากแพทย์ตัดลำไส้ส่วนไม่มีปมประสาทออกไม่หมดอาจต้องพิจารณาผ่าตัด ใหม่       ลำไส้อักเสบทำให้เด็กท้องเสียถ่ายอุจจาระดำเหลวและเหม็น อาจเกิดขึ้นได้แม้แพทย์ผ่าตัดอย่างดีและถูกต้อง ลำไส้อักเสบเป็นสาเหตุการตายที่ สำคัญ รักษาด้วยการสวนสายยางเข้ารูทวารเพื่อระบายอุจจาระและลมออกและให้ยาแก้ อักเสบ