โรคท่อน้ำดีตีบ และการผ่าตัดปลูกถ่ายตับ

โรคท่อน้ำดีตีบทำให้ทารกตาเหลืองและตับแข็งต้องผ่าตัด ทำไมผ่าตัดแล้วไม่หาย ทำไม่ต้องเปลี่ยนตับ       ภาวะตาเหลืองตัวเหลืองหรือเรียกว่าดีซ่านพบในทารกเกือบครึ่งภายหลังคลอดเกิดจากสารสีเหลืองเรียกว่าบิลลิรูบินในเลือดมีปริมาณสูง  อาการตาเหลืองส่วนมากมักหายเองหรือรักษาได้ไม่ยากโดยกุมารแพทย์ สาเหตุอาจเกิดจากเม็ดเลือดแดงแตกมากผิดปกติเพราะ เลือดแม่เลือดลูกคนละกรุ๊ป ทารกติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัส ตับทารกยังทำงานไม่สมบูรณ์ ตับอักเสบจากพิษสารเคมีหรือยา ตับทำงานผิดปกติแต่กำเนิด ภาวะหนึ่งที่เป็นอันตรายแก่ทารกดีซ่านถ้าวินิจฉัยช้าหรือรักษาไม่ทัน คือโรคท่อน้ำดีตีบ แพทย์วินิจฉัยแยกทารกโรคดีซ่านเพราะท่อน้ำดีตีบจากโรคอื่นโดยเจาะเลือดตรวจการทำงานของตับ ทำอัลตร้าซาวด์ตรวจทางเดินน้ำดี และฉีดสารทางการแพทย์เข้าหลอดเลือดร่วมกับเอกซเรย์ตรวจท่อน้ำดี การตรวจทำให้แพทย์วินิจฉัยโรคที่ต้องรักษาโดยการผ่าตัดของทารกได้เช่น โรคท่อน้ำดีตีบ ท่อน้ำดีโป่งพอง ท่อน้ำดีทะลุ ในที่นี้จะกล่าวถึงโรคท่อน้ำดีตีบซึ่งถ้าผ่าตัดช้าไปหรือแพทย์ผู้ผ่าตัดไม่ชำนาญผ่าตัดแล้วไม่หายจะทำให้ตับแข็งทารกเสียชีวิตภายใน 1-2 ปี       โรคท่อน้ำดีตีบพบประมาณ 1:8000 ถึง 1:14000 ในเด็กคลอดมีชีวิตพบมากทางประเทศตะวันออกเช่นประเทศญี่ปุ่น ประเทศไทยพบปีละ 60-80 ราย พบในทารกแรกคลอด เด็กหญิงเป็นมากกว่าเด็กชาย       สาเหตุที่แท้จริงยังไม่มีใครรู้ อาจเกิดจากการติดเชื้อในครรภ์หรือหลังคลอดหรือจากสารพิษ เมื่อกุมารศัลยแพทย์ผ่าตัดเข้าช่องท้องทารกนำส่วนที่หลงเหลือของท่อน้ำดีที่ตีบไปครวจจะพบการอักเสบในท่อน้ำดีและรอบท่อน้ำดีนอกจากนี้ยังมีภาวะตับแข็งร่วมด้วย ทารกมักน้ำหนักตัวปกติดูแข็งแรงดี ต่างกับทารกดีซ่านจากตับอักเสบที่มักดูอ่อนแอ มารดาอาจสังเกตุเห็นลูกของตนตาขาวมีสีเหลืองและมีอุจจาระซีดอาทิตย์ตั้งแต่แรก อุจจาระจะซีดมากขึ้นจนซีดไม่มีสี อุจจาระอาจมีสีเหลืองบ้างพราะเนื้อเยื่อลำไส้หลุดติดปนกับอุจจาระทำให้แพทย์ไม่นึกถึงโรคนี้ มักพบอาการตาเหลืองอาทิตย์ที่ 2-3 หลังคลอด ปัสสาวะสีเหลืองเข้ม น้ำดีคั่งในตับทำให้ตับแข็ง เมื่อตับเสียมากทำให้ลำไส้ดูดซึมวิตามินหลายชนิดไม่ได้ทำให้การแข็งตัวของเลือดผิดปกติ นอกจากนี้ตับแข็งยังทำให้หลอดเลือดดำตับและหลอดอาหารโป่งพองทำให้เด็กอาเจียนเป็นเลือด ทารกแรกคลอดที่มีอาการตาเหลืองร่วมกับอุจาระสีซีดต้องรีบพบแพทย์เพื่อตรวจวินิจฉัยและให้การรักษาให้เร็วที่สุด แพทย์จะตรวจร่างกาย ตรวจเลือดดูการทำงานของตับ ทำอัลตร้าซาวด์ ตับและทางเดินน้ำดี ตรวจวินิจฉัยแยกโรคอื่นๆ ถ้าแพทย์สงสัยโรคท่อน้ำดีตีบจะรีบสั่งการตรวจวินิจฉัยด้วยวิธีฉีดสารรังสีเข้าหลอดเลือดตรวจการของตับและท่อน้ำดี ถ้าไม่เห็นสารกัมมันตรังสีลงลำไส้แพทย์จะบอกพ่อแม่และรีบปรึกษากุมารศัลยแพทย์นำเด็กไปผ่าตัดฉีดสีตรวจท่อน้ำดี       ถ้าทารกเป็นโรคท่อน้ำดีตีบแพทย์จะตัดพังผืดที่เคยเป็นท่อน้ำดีหาร่องรอยที่เหลือของท่อน้ำดีใต้ตับแล้วนำลำไส้มาต่อเย็บคลุมเพื่อระบายน้ำดีลงลำไส้ การรักษาทางยาไม่ได้ผลต้องผ่าตัดเท่านั้นและด้องผ่าตัดก่อนทารกอายุ 2 เดือนจึงจะได้ผลดี หลังผ่าตัดค่าความเหลืองควรลดลงใน 1 เดือนและลดลงต่อเนื่องถึง 6 เดือนหลังจากนั้นจะคงที่ ทารกหลังผ่าตัดปีแรกมักมีโรคแทรกซ้อนติดเชื้อท่อน้ำดีต้องรักษาอย่างเข้มงวด ถ้าผ่าตัดรักษาก่อนทารกอายุ 2 เดือนจะได้ผลดีทารกหายดีซ่านได้ถึง 90 % ถ้าผ่าตัดก่อนอายุ 2-3 เดือนหายดีซ่าน 70 % ถ้าอายุมากกว่า 3 เดือนผลการผ่าตัดไม่ดี ถ้าอายุมากกว่า 4 เดือนทารกจะมีอาการตับแข็งมากและมีอาการท้องมานคือมีน้ำในช่องท้องการผ่าตัดไม่ช่วยแล้วจะมีแต่ข้อเสีย ควรรักษาแบบประคับประคองรอคอยการผ่าตัดปลูกถ่ายตับดีกว่า ทารกโรคนี้ที่ไม่ได้รับการผ่าตัดจะมีชีวิตอยู่ได้ไม่เกิน 1 ปีครึ่ง       การผ่าตัดรักษาทารกโรคท่อน้ำดีตีบสามารถทำได้ในโรงพยาบาลทุกแห่งที่มีกุมารศัลยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ ภายหลังการผ่าตัดทารกต้องได้รับการรักษาทานยาอย่างต่อเนื่องเพราะยังทารกยังมีอาการตับแข็ง ถ้าหลังผ่าตัดค่าความเหลืองไม่ลดลงเป็นปกติใน 6 เดือนแสดงว่าไม่ได้ผล ทารกอาจมีอายุยืนมากกว่าไม่ได้รับการผ่าตัดแต่อาการตับแข็งจะเป็นมากขึ้นและต้องได้รับการผ่าตัดปลูกถ่ายตับในที่สุด โดยทั่วไปแม้ว่าทารกได้รับการผ่าตัดแล้วหายเป็นปกติแต่ 70 % ของคนที่เป็นโรคนี้ต้องได้รับการผ่าตัดปลูกถ่ายตับในอนาคต การผ่าตัดปลูกถ่ายตับเด็กตับวายเรื้อรังควรผ่าตัดปลูกถ่ายตับก่อนเด็กมีอาการตับแข็งรุนแรงจึงจะได้ผลดี       ปัจจุบันประเทศไทยสามารถทำการผ่าตัดปลูกถ่ายตับให้เด็กเล็กได้ผลดี ตับที่ได้อาจได้จากผู้ป่วยสมองตาย หรือตัดตับบางส่วนจากพ่อหรือแม่ที่หมู่เลือดเข้ากันได้ ผู้ป่วยเด็กมีโอกาสได้รับตับจากผู้ป่วยสมองตายน้อยเพราะตับที่ได้มักไม่สมบูรณ์และต้องนำมาตัดแบ่ง ส่วนมากแล้วมักนำไปปลูกถ่ายให้ผู้ใหญ่ เด็กมักได้รับตับจากพ่อหรือแม่ของตนเอง       คณะแพทยศาสตร์โรงพยาบาลรามาธิบดีเริ่มผ่าตัดปลูกถ่ายตับจากผู้ป่วยสมองตายให้เด็กอายุ 1 ขวบเศษเป็นผลสำเร็จเป็นครั้งแรกในเอซียเมื่อปีพ.ศ. 2534  ปัจจุบันผู้ได้รับการผ่าตัดอายุ19 ปีเรียนคณะทันตแพทย์       นอกจากนี้ยังผ่าตัดปลูกถ่ายตับบางส่วนจากพ่อหรือแม่ให้ลูกอายุ 1 ปีสำเร็จเป็นครั้งแรกในประเทศไทยตั้งแต่ปี 2543 และเมื่อวันที่ 5 สิงหาคม พ.ศ. 2552 คณะแพทยศาสตร์โรงพยาบาลรามาธิบดีประสบความสำเร็จผ่าตัดปลูกถ่ายตับจากผู้บริจาคที่มีชีวิตให้ผู้ใหญ่อายุ 17 ปีซึ่งตับวายจากโรคท่อน้ำดีตีบที่ได้รับการผ่าตัดสร้างท่อน้ำดีมาแล้ว 17 ปี เป็นผลสำเร็จเป็นครั้งแรกในประเทศไทย ปัจจุบันผู้ป่วยหายดีและดำเนินชีวิตตามเป็นปกติ       ภายในเวลา 9 ปีได้ทำการผ่าตัดปลูกถ่ายตับบางส่วนจากพ่อหรือแม่ให้ลูกไปแล้ว 26 ราย 21 รายเป็นโรคท่อน้ำาดีตีบ ความสำเร็จการผ่าตัดดีปัจุบันเด็กมีชีวิตเหมือนปกติ 22 คน เด็กที่ได้รับการผ่าตัดปลูกถ่ายตับมีตั้งแต่อายุน้อยๆอายุ 7 เดือน น้ำหนักเพียง 6 กิโลกรัมเศษถึงเด็กอายุ 10 ปี ส่วนใหญ่อายุประมาณ 1-2 ปี       สาเหตุที่การผ่าตัดปลูกถ่ายตับเด็กในประเทศไทยก้าวหน้าช้ากว่าประเทศอื่นที่ทำภายหลังและต้องใช้ตับจากพ่อหรือแม่ปลูกถ่ายให้เพราะขาดแคลนผู้บริจาคอวัยวะ ทางออกที่ถูกต้องของการปลูกถ่ายตับเด็กควรใช้ตับจากผู้ป่วยสมองตาย การใช้ตับจากพ่อหรือแม่ควรเป็นทางออกสุดท้าย การผ่าตัดต้องได้รับความร่วมมือจากแพทย์ผู้เชี่ยวชาญหลายสาขาทำให้อัตราความสำเร็จสูง ประชาชนชาวไทยควรให้ความสำคัญเรื่องการบริจาคอวัยวะเมื่อเสียชีวิตจะเป็นบุญกุศลเพราะอวัยวะที่ผู้เสียชีวิตไม่ใช้แล้วช่วยยืดอายุผู้อื่นและทำให้มีชีวิตอยู่อย่างไม่ทรมาณ ร.ศ.น.พ. สุเมธ ธีรรัตน์กุล วุฒิบัตรผู้เชี่ยวชาญกุมารศัลยสาสตร์ หน่วยกุมารศัลยศาสตร์ ภาควิชาศัลยศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์ ร.พ. รามาธิบดี มหาวิทยาลัยมหิดล Sumate Teeraratkul MD. FICS Diploma in Pediatric Surgery Cert. in Surgery at Children Hospital of Los Angeles USA, Cert. Visiting Professor in Liver Transplantation at Kyoto University Associate Professor in Pediatric Surgery Division of Pediatric Surgery Department of Surgery Faculty of Medicine, Ramathibodi Hospital Mahidol University Bangkok Thailand sumat.tee@mahidol.ac.th

ก่อนปลูกถ่ายตับ                                หลังปลูกถ่ายตับ