ทารกตาเหลืองตัวเหลือง (ดีซ่าน)

พบบ่อยอาจเกิดจากเม็ดเลือดแดงแตก โรคติดเชื้อ ตับทำงานผิดปกติ

ทารกแรกคลอดมีโอกาสตาเหลือง 50% ยิ่งถ้าคลอดก่อนกำหนดอาจมากถึง 70% มักหายเอง แต่ต้องระวังบางรายต้องผ่าตัดแก้ไข       ผลการตรวจเลือดดูการทำงานของตับช่วยบอกสาหตุของดีซ่านได้คร่าวๆ   1. เซลตับบวม ทำให้น้ำดีไหลช้า เช่นตับอักเสบ หรือโรคทางเมตตาโบลิก metabolic diseases   2. มีการอุดกั้นท่อน้ำดีเช่นโรคท่อน้ำดีตีบ ท่อน้ำดีโป่งพอง น้ำดีข้นอุดท่อน้ำดี   3. เม็ดเลือดแดงแตก       ทารกตาเหลืองที่มีอาการร่วมดังต่อไปนี้ต้องนึกโรคที่ต้องผ่าตัด ตาเหลืองนานกว่า 2-3 อาทิตย์ อย่ารอช้าเด็ดขาด อุจาระซีด อาจเป็นเพราะท่อน้ำดีอุดตันต้องผ่าตัดเร็วที่สุดก่อนเด็กอายุ 2 เดือน คลำได้ก้อนในท้อง เพราะท่อน้ำดีโป่งพอง ท้องบวมมีน้ำในท้อง อาจเกิดจากท่อน้ำดีทะลุน้ำดีรั่วเข้าช่องท้อง       อัลตร้าซาวด์หรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ช่วยบอกภาวะท่อน้ำดีโป่งพอง วินิจฉัยนิ่ว หรือตะกอนในถุงน้ำดีได้ ไม่สามารถแยกภาวะตับอักเสบจากท่อน้ำดีตีบ       การฉีดสีแสกนตับ DISIDA scan สามารถแยกโรคท่อน้ำดีตีบได้แน่นอน ต้องรีบทำอย่ารอช้าเป็นอาทิตย์ ทำวันเดียวก็บอกได้ว่าไม่ใช่ท่อน้ำดีตีบ ถ้าดำเนินการมาถึงขั้นนี้ยังแยกโรคท่อน้ำดีอุดตันไม่ได้ควรนำเด็กไปผ่าตัดฉีดสี จะบอกได้แน่นอนว่าท่อน้ำดีตีบตันหรือไม่       โรคท่อน้ำดีตีบในเด็กทารก Biliary atresia มีการตีบตันของท่อน้ำดีส่วนนอกตับอาจเป็นทั้งหมดหรือเฉพาะส่วน       อุบัติการณ์ ประมาณ 1:8000 ถึง 1:14000 ในเด็กคลอดมีชีวิต พบมากในเด็กทางตะวันออก เช่น ญี่ปุ่น ประเทศไทยพบมากเช่นกัน ถ้าวินิจฉัยและผ่าตัดช้าเมื่ออายุมากกว่า 2 เดือน เด็กมักไม่หาย สาเหตุ       ยังไม่ทราบแน่ชัด การอักเสบในครรภ์ หรือ หลังคลอดอาจเป็นสาเหตุ ไม่มีหลักฐานทางสภาวะแวดล้อมหรือพบเชื้อโรคที่แน่นอน บางรายงานพบความสัมพันธ์กับการใช้ยาคุมกำเนิดระหว่าง ตั้งครรภ์ การอักเสบมักเกิดมากที่สุดที่ท่อน้ำดีใต้ตับ ความรุนแรงขึ้นกับระยะของโรค อาการแสดง       ทารกมักพบอาการตาเหลืองหลังคลอด 2-3 อาทิตย์และอุจจาระซีด ระยะแรกเกิดหลังคลอด 2-3 วันแรกอุจจาระอาจมีสีเหลืองแต่จะค่อยๆซีดลง ถ้าไม่นึกถึงอาจวินิจฉัยไม่ได้ มีเด็กหลายคนพ่อแม่พบหมอเรื่องตาเหลืองตลอด หมอก็ยังไม่ตรวจวินิจฉัยให้เสียทีสุดท้ายเด็กตับแข็งมาก ต้องรักษาด้วยการปลุกถ่ายตับ       กลุ่มที่เป็นแต่กำเนิดจะพบความผิดปกติอื่นร่วมด้วยเช่นม้ามเป็นก้อนเล็กๆหลายก้อน หัวใจกลับซ้ายขวา อาจเกิดช่วงแรกของตัวอ่อน ทำให้มีอาการดีซ่านเร็วหลังคลอด การผ่าตัดมักไม่ได้ผล       เด็กมักมีประวัติคลอดครบกำหนด น้ำหนักปกติ แข็งแรง มักสังเกตุว่าเด็กตาเหลืองและมีอุจจาระซีดช่วงอาทิตย์แรก หรืออาจเกิดอาทิตย์ที่ 2-3 อุจจาระค่อยๆซีดมากขึ้นจนซีดไม่มีสี รายที่อุจจาระมีสีเหลืองบ้างเกิดจากเนื้อเยื่อลำไส้หลุดติดกับอุจจาระ เด็กอาจมีอาการคันและกระวนกระวาย       ลำไส้ดูดซึมวิตามิน ที่ละลายในไขมันไม่ได้เพราะขาดน้ำดี ระยะแรกการสังเคราะห์โปรตีนยังปกติ เมื่อตับเสียมากการแข็งตัวเลือดจะผิดปกติ       ถ้าไม่ได้รับการผ่าตัดให้น้ำดีไหลลงลำไส้ กรดน้ำดีคั่งทำลายเซลตับทำให้ตับแข็ง ท้องโต มีน้ำในท้อง ติดเชื้อง่าย เด็กที่ไม่ได้รับการผ่าตัดจะเสียชีวิตภายใน 1- 1/2 ปี ถ้าผ่าตัดแล้วไม่หายเหลืองพยาธิสภาพของตับและโรคแทรกซ้อนเป็นตัวกำหนดอายุ สุดท้ายต้องเปลี่ยนตับ การรักษา       เด็กควรได้รับการผ่าตัดแก้ไขก่อนอายุ 2 เดือน มีความสำคัญต่อการพยากรณ์โรคมาก ถ้าอายุมากกว่า 4 เดือน ตับเสียมากแล้ว หรือมีน้ำในช่องท้อง การผ่าตัดจะทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อน ไม่ทำให้เด็กอายุยาวนานขึ้นควรรักษาแบบประคับประคองรอการเปลี่ยนตับ วิธีการผ่าตัด       เริ่มโดยกุมารศัลยแพทย์ชาวญี่ปุ่น Professor Kasai รายงานเมื่อปี ค.ศ. 1959 ศัลยแพทย์ ต้องมีความคุ้นเคยกับการเลาะตำแหน่งใต้ตับ ตัดชิ้นเนื้อนี้ลึกไม่เกิน 1 เซนติเมตรเป็นตำแหน่งที่ท่อน้ำดีมารวมกันเป็นจำนวนมาก นำลำไส้เล็กส่วนต้นไปต่อ การผ่าตัดก่อนเด็กอายุ 2 เดือนทำให้เด็กหายเหลืองได้ถึง 90 %, ก่อน 3 เดือนหายเหลือง 70 % ถ้านานกว่า 3 เดือนผลการผ่าตัดจะขึ้นกับพยาธิสภาพของตับและขนาดของท่อน้ำดีเล็กๆที่ขุดได้ ปัญหาหลังการผ่าตัดและภาวะแทรกซ้อน   1. เด็กไม่หายเหลือง เพราะการต่อไม่ถูกตำแหน่ง หรือผ่าตัดเมื่อเด็กอายุมาก   2. ติดเชื้อท่อน้ำดี เป็นปัญหาสำคัญภายหลังการผ่าตัด เกิดจากน้ำดีคั่งในตับเพราะไหลลงรอยที่ต่อกับลำไส้ไมดี ทำให้ติดเชื้อ ทำให้เด็กมีไข้ อุจจาระซีด พบหลังทำผ่าตัด 50-90% ทำให้ ี้ตับทำงานเลวลงอย่างต่อเนื่อง มักเกิดในช่วงปีครึ่งหลังผ่าตัด ตับยังคงมีปัญหาภายหลังผ่าตัด ขึ้นกับน้ำดีไหลได้ดีหรือไม่ ทำให้มีโรคแทรกซ้อนเช่นหลอดเลือดหลอดอาหารโป่งพองเลือดออกจากหลอดอาหาร       โรงพยาบาลรามาธิบดี ทำการผ่าตัดทารกโรคท่อน้ำดีตีบได้ผลดีมานานกว่า 25 ปี การรักษา 5 ปีที่ผ่านมาทีได้ผลดีมากีเพราะการเอกซเรย์แสกนตับสามารถทำเสร็จภายใน 1-2 วัน พบว่าเด็กที่ผ่าตัดก่อนอายุ 2 เดือน 8 รายหายเหลืองทั้งหมด เด็กที่ผ่าตัดระหว่างอายุ 2-3 เดือน 9 ราย หายเหลือง 5 ราย อีก 4 รายค่าความเหลืองลดลงเกือบปกติ เด็กที่ได้รับการผ่าตัดอายุมากกว่า 3 เดือน 8 รายความเหลืองลดลงแต่ไม่ปกติ มีตับแข็งมากทุกราย การผ่าตัดรักษาท่อน้ำดีตีบ biliary atresia ก่อนเด็กอายุ 2 เดือนสำคัญที่สุด ช่วยให้การรักษาได้ผลดี และแพทยผู้ผ่าตัดต้องเป็นผู้มีประสบการณ์       หน่วยกุมารศัลยศาสตร์ และศัลยกรรมทั่วไปภาควิชาศัลยศาสตร์รามาธิบดีประสบความสำเร็จผ่าตัดปลูกถ่ายตับให้เด็กเป็นครั้งแรกในทวีปเอเซีย พ.ศ. 2531 เป็นเด็กชายโรคท่อน้ำดีตีบ อายุ 1 ปี ปัจจุบันเด็กยังมีชีวิตเป็นปกติสามารสอบเข้าได้ทั้งคณะแพทย์ศาสตร์ และคณะทันตแพทย์ ต่อมาทำการผ่าตัดปลุกถ่ายตับจากแม่บางส่วนให้ลูกสาวสำเร็จเป็นครั้งแรกในประเทศไทย ปีพ.ศ. 2544 ระหว่างปี พ.ศ. 2544-2552 โรงพยาบาลรามาธิบดีโดยหน่วยกุมารศัลยศาสตร์ ศัลยกรรมปลุกถ่ายอวัยวะ จุลยศัลยกรรม และภาควิชากุมารเวชศาสตร์ ร่วมกันผ่าตัดปลูกถ่ายตับให้เด็ก ใช้ตับจากพ่อหรือแม่ให้ลูก 26 ราย ยังมีชีวิตอยู่ 22 ราย       เด็กที่ได้รับการผ่าตัดน้ำหนักตัวเฉลี่ย 8-10 กิโลกรัม น้ำหนักน้อยที่สุด 6 กิโลกรัมเศษ ผลงานได้รับการนำเสนอและยอมรับอย่างกว้างขวางในต่างประเทศ