วันอาทิตย์ที่ 7 กรกฎาคม พ.ศ. 2556

การรักษาทารกผนังหน้าท้องไม่ปิดแต่กำเนิด

การรักษาทารกผนังหน้าท้องไม่ปิดแต่กำเนิด
      ความผิดปกติแต่กำเนิดของผนังหน้าท้องในทารกแรกคลอด ทำให้อวัยวะในช่องท้องอยู่นอกช่องท้อง ต้องได้รับการรักษาฉุกเฉินและการผ่าตัดที่เหมาะสมเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนและเพิ่มอัตราทารกรอดชีวิต อุบัติการณ์ประมาณ 1: 2,000 ในทารกคลอดมีชีวิต (1)
      ความผิดปกติแบ่งเป็นสองลักษณะคือ omphalocele และ gastroschisis ทั้งสองภาวะมีสาเหตุแตกต่างกัน
      Omphalocele ผนังหน้าท้องพัฒนาไม่สมบูรณ์ ทำให้ช่องท้องไม่ปิด มีเยื่อบางๆของ peritoneum, Wharton's jelly, amnionหุ้มอวัยวะที่ออกนอกช่องท้อง
      ส่วน gastroschisis ผนังช่องท้องพัฒนาสมบูรณ์ ไส้เลื่อนสะดึอแตกตอนทารกอยู่ในครรภ์ ลำไส้, กระเพาะทะลักออกนอกช่องท้องทางรูด้านข้างสายสะดือไม่มีสิ่งห่อหุ้ม

การวินิจฉัย ปัญหาและการดูแลทารกที่อยู่ในครรภ์
      ทำ ultrasound อายุครรภ์ 10 อาทิตย์ที่ สามารถวินิจฉัยและแยกทั้งสองภาวะออกได้สามารถตรวจพบถุง membrane ลำไส้อยู่นอกช่องท้อง
      ตรวจ ultrasound เป็นระยะ ดูการเจริญเติบโตของเด็กซึ่งอาจโตช้ากว่าปกติ ระยะเวลาที่ลำไส้สัมผัสกับน้ำคร่ำของมารดามีผลต่อการขาดเลือดและการหดตัวของลำไส้
      ตรวจหาความผิดปกติร่วมทางหัวใจด้วย fetal echocardiography
      เจาะน้ำคร่ำตรวจความผิดปกติ chromosome ในทารกที่มีความผิดปกติร่วมรุนแรงหรือสงสัยเพื่อปรึกษากับพ่อแม่ และอาจพิจารณาระงับการตั้งครรภ์ถ้าความผิดปกติร่วมรุนแรง
      ควรพิจารณาส่งมารดาไปคลอดในสถานที่ที่มีกุมารศัลยแพทย์และหน่วยทารกแรกคลอดและเลือกเวลาคลอดที่เหมาะสม ไม่จำเป็นต้องผ่าตัดทารกออกทางหน้าท้องยกเว้นมีข้อบ่งชี้อื่น การผ่าตัดทารกออกไม่ลดอัตราภาวะแทรกซ้อนหรือเพิ่มการรอดชีวิต ( 4,5 )
      มารดามักจะมี serum alpha fetoprotein สูงประมาณ 2 เท่าของปกติ ภาวะอื่นอาจสูงได้เช่นกันเช่น spina bifida

การรักษาเฉพาะเพื่อปิดผนังหน้าท้อง 
      จุดประสงค์ เพื่อปิดผนังหน้าท้อง ลดภาวะแทรกซ้อน ให้ทารกหายเร็วที่สุด
      การรักษาประคับประคอง omphalocele โดยไม่ปิดผนังหน้าท้องไม่แนะนำยกเว้นเด็กมีภาวะอันตรายถึงชีวิตเช่น หัวใจผิดปกติ หายใจลำบาก โครโมโซมผิดปกติรุนแรง คลอดก่อนกำหนด เลือกใช้กรณีจำเป็นที่สุด รักษาโดยใช้ 0.5% Mercurochrome ละลายใน 60% Alcohol ทาบนผิวถุงทุกชั่วโมงใน 48 ชั่วโมงแรก หลังจากนั้นทาวันละครั้งจนเกิด eschar จะพบว่าเกิด epithelization และผิวหนังงอกเริ่มจากขอบผิวหนัง จะสมบูรณ์ใน 10-19 อาทิตย์ อย่าทายาที่ granulation เพราะสารที่ทาจะถูกดูดซึมเข้ากระแสเลือด ควรตรวจระดับสารปรอทในเลือด แม้ว่าเป็นความเข้มข้นที่ปลอดภัย อาจเลือกใช้ Silver sulfadiazine, 0.5% Silver nitrate solution, 70% Alcohol หรือ Biological dressing
      สำหรับ omphalocele ขนาดใหญ่มากอาจใช้แผ่น silastic ปิดทับถุง omphalocele พันด้วยผ้ายืด elastric wrap ทำให้อวัยวะนอกช่องท้องถูกดันกลับเข้าช่องท้องทีละน้อย สามารถปิดผนังหน้าท้องภายใน 2 อาทิตย์ ( 7 ).

การผ่าตัดปิดผนังหน้าท้อง Omphalocele
เย็บปิดผนังหน้าท้อง Primary closure
      ต้องดมยาสลบทารก
      Omphalocele ขนาดเล็กกว่า 5 เซนติเมตรมักทำผ่าตัดปิดผนังหน้าท้องได้ ถ้าขนาดใหญ่การปิดผนังหน้าท้องทำให้แรงดันในช่องท้องเพิ่มสูงมาก จะดันกระบังลมทำให้ทารกหายใจลำบาก กดและเพิ่มแรงดันในหลอดเลือด IVC ทำให้ cardiac output และการทำงานของไตลดลง ลองเพิ่มสารละลายทางหลอดเลือดให้มากขึ้นถ้า cardiac output และการทำงานของไตไม่ดีขึ้นไม่ควรเย็บปิดผนังหน้าท้อง ต้องผ่าตัดเป็นขั้นตอน stage repair โดยใช้ silo technique
      ขณะที่ศัลยแพทย์ดันลำไส้และตับเข้าช่องท้องวิสัญญีแพทย์จะประเมินแรงต้านการหายใจ ความตึงของปอด และสัญญานชีพของผู้ป่วย ถ้ามีปัญหา เช่น airway pressure มากกว่า 25 mmHg ทารกไม่สามารถทนได้ไม่ควรเย็บปิดผนังหน้าท้อง ทารกอาจมีอาการบวมที่ขาจากแรงดันที่เพิ่มขึ้นใน IVC จะหายเองได้

วิธีประเมินแรงดันในช่องท้อง 
      ใส่สายวัดแรงดันในกระเพาะอาหารหรือ กระเพาะปัสสาวะแทนความดันในช่องท้อง ต้องน้อยกว่า 20 mm Hg จึงเย็บปิดผนังหน้าท้องได้โดยปลอดภัย
      สอดสายวัดแรงดันใน IVC ถ้าแรงดันในหลอดเลือดสูงกว่าก่อนปิดผนังหน้าท้อง 4 mm Hg แสดงว่าแรงดันในช่องท้องมากไป ควรเลือก stage repair ใช้ silo technique

วิธีการผ่าตัด 
      ตัดถุงหุ้ม omphalocele ถึงขอบผิวหนัง บางรายอาจต้องขยายแผลผ่าตัดแนวกลาง ตรวจการเรียงตัวของลำไส้ หา Ladd' band ถ้ามีต้องผ่าตัดแก้ไขทำ Ladd's procedure ตัดไส้ติ่งออกด้วยวิธี inversion appendectomy เพราะไส้ติ่งอยู่ผิดที่ ยกเว้นทารกมีปัญหาทางระบบไตที่ไส้ติ่งอาจมีประโยชน์ในการสร้างเสริมท่อไต ตรวจกระบังลมอาจมีรูโหว่ร่วมด้วย การตัดพังผืดส่วนบนของตับที่ยึดติดกับกระบังลมทำให้ตับถูกดันเข้าช่องท้องง่ายขึ้น ต้องระวังไม่ให้ hepatic vein ของตับที่อยู่นอกช่องท้องซึ่งมักยืดยาวกว่าปกติบิดขณะดันตับเข้าช่องท้อง เย็บปิด abdominal sheath ด้วยวิธี interrupted suture ใช้ไหมไม่ละลาย เช่น Prolene 2#0 หรือไหมละลายช้า เช่น Vicryl 2#0 , Dexon 2#0 เย็บปิดผิวหนังด้วยไหมละลายใต้ผิวหนัง เย็บขั้วสายสะดือกับผิวหนังตำแหน่งรูสะดือเมื่อแผลหายจะเป็นสะดือปกติ
      ถ้าไม่สามารถปิด abdominal sheath เพราะทำให้แรงดันในช่องท้องเพิ่มมากเกินไปดังกล่าว ควรเลือกใช้ แผ่น silastic mesh เย็บโดยรอบกับขอบ rectus fascia ด้วย nonabsorbable suture ทำเป็นถุง Silo pouch เย็บปิดขอบด้านข้างและขอบบน แล้วห่อถุงด้วยก๊อซชุ่ม betadine ชั้นนอกห่อด้วย gauze bandage ใช้เชือกรัดส่วนบนแขวนถุงให้ตั้งฉากกับตัวเด็กเปลี่ยน dressing วันละ 2 ครั้ง รอ 48 ชั่วโมงจึงเริ่มดันอวัยวะในถุงกลับเข้าช่องท้อง แล้วผูกถุงที่ตอนปลายไล่ลงตามลำดับใช้เวลา 4-5 วันตับและลำไส้จะกลับสู่ช่องท้องนำเด็กไปเย็บปิดผนังหน้าท้องในห้องผ่าตัดได้
      แผ่น silastic มักแยกหลุดจาก rectus fascia ถ้าทิ้งไว้นานกว่า 10 วัน ใต้แผ่น silastic จะมี pseudomembane คลุม อวัยวะด้านใน ซึ่งแข็งแรงพอป้องกันลำไส้หลุดออก รักษาต่อโดยปิดด้วย biological dressing เช่น amnion หรือ porcine skin หรือทาด้วย escharotic agents เช่น alcohol , silver sulfadiazine จะทำให้เกิด eschar รอให้เกิด granulation tissue และผิวหนังงอกปกคลุม granulation กลายเป็น abdominal wall hernia รอผ่าตัดปิดหน้าท้องอีกครั้งเมื่อเด็กแข็งแรงดีเมื่อทารกอายุ 1 ปี การรอนาน 4-5 ปีไม่ทำให้ผนังช่องท้องขยายตัวเพราะอวัยวะเช่นลำไส้ และตับอยู่นอกช่องท้อง
      Harrison ( 8 ) และ Yokomori ( 9 ) ใช้ silasticทำเป็นถุงคลุม omphalocele ขนาดใหญ่โดยไม่ตัด amniotic sac แล้วค่อยๆดันอวัยวะในถุง omphalocele กลับเข้าช่องท้องทำให้ตับไม่ถูกจับหรือดันด้วยมือระหว่างผ่าตัด แล้วตัด amniotic sac ออกตอนเย็บปิดผนังหน้าท้อง อาจลดการเกิดพังผืดของลำไส้ในอนาคต

การผ่าตัดปิดผนังหน้าท้องทารก Gastroschisis
      หลักการเช่นเดียวกับ omphalocele ถ้าสามารถดันลำไส้และอวัยวะอื่นกลับเข้าช่องท้องโดยไม่ทำให้แรงดันในช่องท้องเพิ่มจนเป็นอันตรายแก่เด็กก็สมควรเย็บปิดผนังหน้าท้อง หากมี intestinal atresia ร่วมและลำไส้บวมไม่มากอาจพิจารณาตัดต่อลำไส้แล้วเย็บปิดผนังหน้าท้อง ถ้าประเมินแล้วไม่สามารถปิดผนังหน้าท้องได้ต้องทำ stage closure โดย silo pouch ไม่ควรตัดต่อลำไส้ รอผ่าตัดแก้ไข intestinal atresia พร้อมกับการเย็บปิดผนังหน้าท้องตอนที่ถอด silo pouch ซึ่งลำไส้จะบวมน้อยลง
      การใส่ silo pouch ใน gastroschisis แตกต่างจาก omphalocele ผนังหน้าท้องของทารกgastroschisis เจริญสมบูรณ์และรูเล็กกว่า omphalocele ศัลยแพทย์สามารถใช้ spring loaded silo ทำด้วยถุงปลาสติคหนา ที่ขอบปากถุงมีขดลวดสปริงวงกลม โดยทั่วไปใช้ขนาด 5 เซนติเมตร สวมคลุมลำไส้นอกช่องท้อง ใส่ปากถุงซึ่งมีสปริงวงกลมในรูผนังหน้าท้องให้สปริงอยู่ด้านในช่องท้อง จะค้ำดันด้านในของผนังช่องท้องโดยไม่ต้องเย็บ สามารถทำที่หอผู้ป่วย หรือใน NICU ถ้าลำไส้บวมติดกับผนังหน้าท้องมากต้องเลาะลำไส้แยกจากผนังช่องท้องหรือรู gastroschisis มีขนาดเล็กต้องผ่าตัดขยายรูจึงทำในห้องผ่าตัด อาจไม่ต้องดมยาสลบ แขวนปลายถุงกับตู้อบ ตั้งฉากกับลำตัวทารก ห่อขอบ silo pouchที่ต่อกับผิวหนังด้วยก๊อซชุ่ม betadine betadine อาจทำให้ทารกเกิด hypothyroid อาจเลือกใช้สารละลาย Technicare ซึ่งเป็นสารละลาย chlorine based แล้วพันด้วย gauze bandage ป้องกันการระเหยของน้ำ และกันติดเชื้อ เปลี่ยน dressing วันละ 2 ครั้งลำไส้จะค่อยไหลลงกลับเข้าช่องท้อง หรือรอ 48 ชั่วโมงช่วยดันลำไส้ลงท้องจากส่วนปลายถุงวันละครั้ง ผูกปลายถุงชิดลำไส้ ทำให้ลำไส้กลับเข้าช่องท้องสามารถเย็บปิดผนังหน้าท้องได้ภายใน 4-5 วัน ( 10 ) ทางโรงพยาบาลรามาธิบดีใช้สารละลาย 0.1 % silver nitrate หรือ betadine ได้ผลดีเช่นกัน

ภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัด 
      อาจเกิดลำไส้เน่า necrotizing enterocolitis โดยเฉพาะทารกที่คลอดก่อนกำหนด มีปัญหาด้านการหายใจ หรือได้สารน้ำไม่เพียงพอ
      ติดเชื้อจากการให้สารอาหารทางหลอดเลือด แผลติดเชื้อ
      แผ่น silastic แยกจาก rectus fascia ก่อนกำหนด
      ลำไส้ทำงานช้า ดูดซึมสารอาหารผิดปกติ ลำไส้อุดตัน ลำไส้ทะลุ
      renal vein thrombosis
      ขาบวม
      เกิดภาวะกรดไหลย้อน gastroesophageal reflux
      การเสียชีวิต omphalocele มีอัตราเสี่ยงเพิ่มขึ้นในทารกคลอดก่อนกำหนด ทารกน้ำหนักตัวน้อยกว่า 2,500 กรัม หรือมีความผิดปกติร่วมรุนแรง
      อัตราเสียชีวิตทารก gastroschisis ขึ้นกับทารกคลอดก่อนกำหนด ภาวะแทรกซ้อนทางลำไส้ ติดเชื้อ Candida ทางกระแสเลือดจากการให้สารอาหารทางหลอดเลือด

References:
      1. Center for Disease Control: Congenital malformations surveillance report, January 1981-December 1983, Atlanta, GA, 34:155,1989
      2.Cooney DR: Defect of the abdominal wall, In O'Neill, Jr. JA, Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coranin AG, editors: Pediatric Surgery, vol 2, ed 5, Mosby-Year Book, Inc. St. Louis, Missouri,1998.
      3. ( Stringel G, Filler RM: Prognosis factors in omphalocele and gastroschisis, J Pediatr Surg 14:515,1979
      4. Kirk EP, WahRM: Obstretic management of the fetus with omphalocele or gastroschisis: a review and report of one hundred twelve cases, Am J Obstet Gynecol 146:512, 1983.
      5. Bethel C, Seashore J, Touloukian R: Caesarean section does not improve outcome in gastroschisis, J Pediatr Surg24:1, 1989.
      6. Molitt DL et al: A critical assessment of fluid requirements in gastroschisis J Pediatri Surg 13:217,1978.
      7. Barlow B et al: External silo reduction of the unruptured giant omphalocele, J Pediatr Surg 22:75,1987
      8. de AA, Adzick NS, Harrison MR: Amnion inversion in the treatment of giant ophalocele, J Pediatr Surg 26:804, 1991
      9. Yokomori K et al: Advantages and pitfalls of Amnion inversion repair for the treatment of large unruptured omphalocele results of 22 cases, J Pediatr Surg 27: 882,1992
      10. Robert K. Minkes, Jacob C. Langer, Mark V. Mazziotti, Michael A. Skinner and Robert P. Fonglia: Routine insertion of a Silastic spring loaded silo for infant with gastroschisis. J Pediatr Surg 35( 2000), pp 843-846
      11. Juda Z. Jona, The 'gentle touch' technique in the treatment of gastroschisis. J Pediatr Surg 38(2003), pp. 1036-1038
      12. Sandler A, Lawrence J, Meehan J, Phearman L and Soper RT, A Plastic sutureless abdominal wall closure in gastroschisis. J Pediatr Surg 39 (2004), pp 738-741
      13. Shuster SR: Omphalocele and Gastroschisis. In Welch KJ, Randolph GJ, Rawitch MM, O'Neill Jr. JA, Rowe MI, editors: Pediaatric surgery, vol 2, ed 4, Chicago,1986, Year Book Medical Publishers. 

  

ลำไส้ตับม้ามอยู่นอกช่องท้องมีถุงหุ้ม ต้องใช้ถุงเย็บหุ้ม ในที่สุดปิดผนังหน้าท้องได้ภายใน 10 วัน 

2 ความคิดเห็น:

  1. ตอนนี้ท้องได่19วีคแล้วค่ะ ตรวจพบความผิดปกติตอน13วีค คุณหมอบอกให้รอครบ4เดือนก่อน พอครบ4เดือนก็ยังไม่หุ้มกลุ้มใจมากค่ะ
    เพราะ คุณหมอ ยังไม่ได้ ตรวจ น้ำ คล้ำ ตรวจอะไรให้เลย กลัว ลูก พิการ อย่างอื่น ร่วม ด้วย มากคะ อยากขอคำแนะนำจากอาจารย์ด้วยค่ะ

    ตอบลบ
  2. ต้องทำยังไง อยากทราบรายละเอียดความผิดปกติของโครโมรโซมของลูก กลัวเป็นดาว วันนี้คุณหมอสรุปให้คือเขามีลำไส้ลอยออกมานอกช่องท้อง แต่ ไม่มี หนัง หุ้ม เขาจะ พิการ อย่างอื่น ร่วม ด้วย ไหมคะ

    ตอบลบ